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(ISN教学案例 Ibrahim Batal博士)
10岁女孩，之前身体健康，发热恶心7天，RLQ超声检查疑似阑尾炎，剖腹探查发现阑尾正常但肠系膜肿块。肿块活检:“淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润伴反应性淋巴样增生，无肿瘤证据”。
体检:手微脱皮，嘴唇微裂
实验室检查:血常规Hgb 5.2，plt 102，WBC 19，绝对嗜酸性粒细胞计数2702(正常30-350)；SCr 1.1，UPCR 5.5；炎性标志物CRP 18、ESR 140、SIL2R 1184、铁蛋白2750；C3 47(正常90-187)，C4 7.7(正常16-45)；Ana 1: 80，ANCA阴性
未发现感染病灶。骨髓活检正常。超声心动图显示严重的弥漫性冠状动脉扩张
一个
免疫荧光
免疫荧光: Igm，C3，其他都是负面的
2
光镜
光镜： 光镜:
肾小球毛细血管被大量单核细胞堵塞，少数呈泡沫状。免疫组织化学显示CD68阳性巨噬细胞。少量渗入间质
三
电子显微镜
电镜：电子显微镜:
肾小球毛细血管内巨噬细胞浸润、脂肪空泡和内皮肿胀
Q
诊断和鉴别诊断
诊断
组织细胞性肾小球病 ，被认为是由川崎病引起的
组织细胞性肾小球病
组织细胞性肾小球疾病已在一些文献中报道:
1. 2015年4月报告一例，Clin肾癌j；8(2):157–160
一名37岁男性患有由病毒感染引起的吞噬综合征
显示进行性肾衰竭
激素、依托泊苷和环孢菌素治疗
1年后无症状
2. 2016年6月AJKD又报告一例；67(6):978-983。
20岁女性，高烧，血细胞减少
显示AKI、SCr 1.9和upcr1.76。
激素休克+口服激素治疗8个月后完全缓解
3.组织细胞性肾小球病可能是系统性炎症综合征的病理发现，包括吞噬性淋巴组织细胞增多症和川崎病。
川崎病
发热，全身炎症，累及中型血管的血管炎
经典诊断标准:不明原因高热持续5天以上，加上以下5项中的任意4项:双侧结膜充血、颈部淋巴结肿大、多形性皮疹、口腔粘膜炎、手脚红肿
非典型川崎病:不完全符合临床标准，具有以下特点:3个实验室检查异常(CRP、ESR、贫血、白细胞增多、血小板增多、白蛋白、ALT)或心脏异常(冠状动脉瘤)
通常是自限性的，但可能会有严重的心脏并发症
据报道，1.8%的川崎病并发巨噬细胞活化综合征。这种疾病是由T淋巴细胞和巨噬细胞的过度激活和扩张引起的，T淋巴细胞和巨噬细胞可以浸入人体的任何器官，包括肾脏。
川崎病肾脏受累
肾小管间质性肾炎(附5例报告)
血栓性微血管病(附2例报告)
肾炎综合征(报告7例)
肾病综合征(报告9例)
动脉炎:尸检显示叶间动脉炎；巨噬细胞渗入血管壁；肾小球巨噬细胞增多
发散思维:
肾小球毛细血管中有哪些细胞被细胞阻断？常见的疾病有哪些？
作者 沈诗风云海阳
